血管瘤是一类由血管内皮细胞异常增殖引起的肿瘤性病变，包括良性、交界性和恶性肿瘤。这种疾病的病因并不清楚，但主要与血管新生和血管异常增殖有关。血管瘤的发病率约为3‰~1%，两个发病高峰年龄为婴幼儿及30~50岁成年人。儿童血管瘤为先天性良性肿瘤，男女发病比例约为1:3~1:5，约60%的病例发生在头颈部。

血管瘤的主要症状包括皮肤颜色、形态的改变，同时可能伴有皮肤隆起。交界性或恶性血管瘤可能会表现出皮肤的紫色或红色斑块，并可能导致皮肤硬化、皮温升高，出现紫癜或瘀斑，并常伴有疼痛。恶性血管瘤可能引起不同的症状，主要取决于肿瘤是否发生转移。此外，血管瘤可能引起Kasabach-Merritt现象，病程凶险，预后不佳。

病因

血管瘤的病因和发病机制尚不清楚，目前主要认为，其与“血管新生”和“血管异常增殖”密切相关，近年来多认为后者起主要作用。

发病原因

血管瘤的病因和具体发病机制尚不十分清楚，其形成可能由多种原因导致，如血管形成因子与血管形成抑制因子之间的平衡失调、细胞外基质和蛋白酶表达变化、以及某些致病基因的突变或抑癌基因的失活，引起局部微环境的变化和内皮细胞异常转化，从而导致血管内皮细胞的增殖异常。

诱发因素

有研究显示，母亲长期接触皮革、塑料、油漆涂料等有害物质，以及日常接触化肥农药是婴幼儿血管瘤的危险因素。

成年人血管瘤的诱发因素目前仍不明确。

症状

良性血管瘤（如婴幼儿血管瘤）的主要临床表现为皮肤颜色、形态的改变。较表浅的良性血管瘤可表现为皮肤充血性斑片，部位较深的血管瘤皮肤可呈浅蓝色，或仅仅表现为皮肤隆起。

交界性或恶性血管瘤皮肤损害常表现为界限不清的紫色或红色斑块，较表浅的交界性或恶性血管瘤常导致皮肤“皮革样硬结化”改变，皮温升高，出现紫癜或瘀斑，常伴有疼痛。

典型症状

大部分的血管瘤部位都发生于皮肤、皮下组织等相对表浅，所以皮肤颜色、形态的改变和皮肤隆起为血管瘤的典型症状之一。

良性血管瘤

婴幼儿血管瘤的皮肤改变为充血性斑片样、草莓样斑块等形态，与周围正常皮肤边界较清晰，常伴有皮肤隆起，可有皮肤温度的上升，一般不会引起疼痛；

梭形细胞血管内皮瘤表现为好发于肢体皮肤的结节，伴有产生，具有一定的诊断意义；

先天性血管瘤在出生时即存在，常为红色斑片，暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色；

丛状血管瘤又称成血管细胞瘤，该病通常大小为2～5厘米，常见于婴儿及幼儿，好发于颈及躯干上部，呈界限不清的暗红色斑和斑块、丘疹等；上皮样血管瘤表现为单发或多发性红色结节，表面光滑，逐渐发展成红色质硬肿物，甚至破溃出血，一般无自觉症状，偶有瘙痒或触痛症状；

化脓性肉芽肿（又称分叶状毛细血管瘤）是一种血管丰富的皮肤良性肿物，多在外伤后形成，增长快，易出血，难以自行消除，以毛细血管增生并形成小叶状结构为特征的血管瘤，多为单发息肉状，极少数可出现多发性卫星样损害。

交界性或恶性血管瘤皮肤损害表现多样。

多表现为皮肤黏膜上单发或多发结节或斑块，与周围正常皮肤边界常不清晰，皮损颜色常呈紫色或深红色，可伴有皮肤表面的静脉曲张、皮肤温度升高，并可出现或瘀斑，常伴有疼痛。

恶性血管瘤发生转移可也引起不同的症状，常见的转移部位有肝、肺、骨、脑转移。远处转移可以无明显症状，也可能引起转移器官的功能障碍，如肝功能受损、呼吸困难、头晕头痛或骨转移部位的疼痛等。

伴随症状

血管瘤可引起Kasabach-Merritt现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP）其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳。合并KMP患者一般较少发生严重的出血，但在创伤（包括活检和手术）或伴发感染的情况下，可发生弥散性血管内凝血和严重出血，甚至死亡。

就医

血管瘤的患者常因皮肤颜色改变、皮肤隆起或疼痛就诊于医院，医生将根据病史、症状、实验室检查、影像学检查及病理检查结果判断患者的病情。

相关检查

实验室检查

血常规及凝血功能：血管瘤患者的血常规及凝血功能在大多数情况正常；若发生Kasabach-Merritt现象，可出现血小板减少、血红蛋白下降、凝血时间延长等异常。

影像学检查

超声检查

位于皮肤、皮下组织的血管瘤行超声检查即可了解瘤体的范围及血供情况。

CT与核磁共振检查

对于位于头皮、肌肉、内脏器官的血管瘤患者，推荐行核磁共振检查（MRI）/增强CT检查，可帮助了解血管瘤是否侵犯周围组织器官、侵犯程度及是否存在转移。

病理学检查

病理学检查是区分血管瘤良恶性及类别的最重要检查方法，每一种类型的血管瘤都有其特异性的病理学表现。

婴幼儿血管瘤

病理特点为瘤体血管内皮增殖所构成的小叶结构，且小叶内细胞团呈不同程度地逐渐向成熟的血管分化。

卡波西形血管内皮瘤

最特征性的表现为病灶由许多实性的边界不清的结节构成，结节之间由结缔组织分隔开。每一个结节由小的毛细血管和内皮细胞团组成，呈肾小球样结构。

血管肉瘤

肿瘤通常都伴有出血且常为多结节性，细胞有明显异型性，并可有纤维化的梭形细胞、核浓染胞浆缺乏的小原始细胞、多形细胞、恶性多形性组织细胞团。

鉴别诊断

血管瘤主要应与脉管畸形相鉴别，鉴别的关键点在于血管瘤为血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，二者主要可以通过影像和病理结果进行鉴别。